Рубрики сайта

Загадки медицины

Сиамские близнецы

Весной 2000 года  в Англии разразилась дискуссия, охватившая все общество. Предметом ее стала судьба восьмимесячных сиамских близнецов Джоди и Марии, сросшихся  в области живота. По мнению врачей, девочки были обречены на гибель, если не сделать попытку их разделить.

Но и в случае успешной операции выжить могла только одна из сестер, вторая же неминуемо должна была умереть, потому что на двоих у близнецов была одна печень и одно сердце. При этом одна из девочек практически паразитировала на другой.
Тем не менее, родители девочек, будучи верующими католиками, категорически отказались дать свое согласие на разделение детей, заявляя, что целиком полагаются на волю Бога. В дело вмешалась и католическая церковь, архиепископ которой, выступил на стороне родителей и даже подал заявление в апелляционный суд, в котором сообщил, что близнецы не должны подвергаться операции по разделению, даже если отказ от нее грозит им смертью.
Однако суд прислушался к доводам разума и к заключению общественной группы по медицинской этике и разрешил провести операцию вопреки воле родителей. Операция продолжалась 15 часов. В результате разделения Мэри умерла, а ее сестре Джоди была сохранена жизнь.

Сиамские близнецы рождались всегда. Первый такой случай был зафиксирован в Армении в 945 году.  О сиамских близнецах, родившихся во Флоренции в 1316 году, упоминает Петрарка в одной из своих эпиграмм. До нашего времени дошли также сведения о придворном блаженном шотландского короля Якуба IV (1488 – 1513). Это создание имело две головы и шеи, растущие из общей грудной клетки, четыре руки и две нормальные ноги. На королевский двор братья попали сразу после рождения и под королевским покровительством получили отличное по тем временам образование. Каждая голова умела говорить на нескольких языках и даже петь. Причем одна голова исполняла партию тенора, а другая – баса. Умер соединенный блаженный в возрасте 28 лет. Сохранились свидетельства о том, что одна голова пережила другую на несколько дней.
Однако этой случай, скорее, исключение из правил. В большинстве случаев судьба сиамских близнецов была предрешена. Большинство из них либо погибали сами вскоре после рождения из-за несовершенства механизмов жизнеобеспечения, либо были убиты из-за страха перед всем необычным. Сиамские близнецы объявлялись предвестниками несчастья, «дьявольским отродьем»,  родившимся под влиянием сатаны или созвездия Близнецов.

Сросшиеся или неразделенные?
В основе рождения сиамских близнецов лежит неудавшееся деление яйцеклетки - такие дети вовсе не «сросшиеся», как их принято называть, а неразделенные. Все сиамские близнецы – одного пола и являются однояйцевыми. Более половины из них имеют несовместимые с жизнью нарушения – они рождаются мертвыми или погибают в первые минуты после рождения. В целом, среди сиамских близнецов по неизвестной причине преобладают девочки – их рождается более чем в 2 раза больше, чем мальчиков.
В зависимости от стадии, на которой яйцеклетка «раздумала» делиться, возникают различные виды соединений, вплоть до того, что в некоторых случаях второй близнец развивается лишь частично. Этот случай носит название "паразитического близнеца". Обычно это часть тела - две ноги или две ноги и две руки, растущие у главного близнеца из какой-либо части тела. Еще более редкая форма - внутренний близнец, недоразвитый плод, который находится внутри тела главного близнеца. Не было до сих пор ни одного свидетельства рождения сиамских тройняшек.
Конец XIX и начало XX веков оставили нам немало историй о сиамских близнецах. Благодаря тому, что нравы человечества стали более гуманны, у сиамских близнецов появилось намного больше шансов выжить. Вопреки ожиданиям, почти все выжившие сиамские близнецы добились успеха, материального благополучия, многие жили активной личной жизнью, создавали семьи и оставили потомство. Вот некоторые из них.

Дитя двух матерей
В 1878 году родились соединенные в области таза сиамские сестры Роза и Джозефа Блажек. Родственники посчитали, что будет лучше, если существа умрут и не кормили их несколько дней. Однако девочки выжили и вскоре стали известными, очаровывая публику игрой на скрипке и арфе. Они довели до совершенства синхронность своих движений и даже могли танцевать вальс каждая со своим партнером. В 1910 году Роза забеременела и родила ребенка. Это событие вызвало большой резонанс и широко обсуждалось. Пикантность ситуации придавало то, что у сестер была одна общая половая система.
В 1922 году Джозефа заболела желтухой. Розе врачи предложили сделать операцию по разделению для сохранения ее жизни. Но Роза категорически отказалась, заявив, что «если Джозефа умрет, я хочу умереть вместе с ней». Вскоре так и произошло. Роза пережила свою сестру всего на 15 минут.

Две головы – одно тело
«Наиинтереснейшим сдвоенным существом» назвала Американская академия наук братьев-близнецов Джованни и Джакомо Точчи, родившихся в 1877 году. У них было две головы, два торса, соединявшихся на уровне шестого ребра, одну пару ног и одну мочеполовую систему. У каждой головы был свой характер и свои гастрономические пристрастия. При этом одну ногу контролировал «правый» близнец, а вторую -  «левый».
Вопреки предположениям врачей братья прожили довольно долго и отличались крепким здоровьем. Они получили неплохое образование и стали талантливыми и популярными циркачами. В 1912 году братья женились на двух сестрах-близнецах. Детей у них не было. Умерли братья в 1940 году в возрасте 63 лет.
Совсем по-другому сложилась судьба российских неразделенных близнецов Маши и Даши Кривошляповых. Они родились в 1950 году сращенные в нижней части живота. На двоих у девочек были 3 ноги. Позже третью ногу ампутировали. Сестер взял под опеку и наблюдение академик Анохин, прекрасно понимавший уникальность и значение такого феномена для науки. Однако после смерти академика всесоюзная известность сменилась на нищенское существование в одном из интернатов.

Одна голова на двоих
История сохранила для нас сведения и о других аномалиях. Одним из самых удивительных примеров была девочка, родившаяся в 1475 году в Базеле. Она была раздвоена ниже пояса и имела четыре ноги и два комплекта половых органов, умела легко ходить и даже бегать.
В 1524 году в Альзасе родился мальчик, крещенный Гансом. У него было два тела, объединенные плечами, на которых была одна шея и одна голова. Ганс прожил по меньшей мере 42 года.
В 1889 году родился Франк Лантини, у которого было три ноги и два комплекта половых органов. Две ноги были расположены нормально, а третья росла из области последнего позвонка. В целом Франк считал, что обладание третьей ногой не осложняет ему жизнь.

Четвероногая женщина
Миф Горбин имела на одну ногу больше, чем Франк Лантини. Дополнительные конечности были расположены между нормальными ногами и девушка контролировала их движение, хотя и считала, что они очень мешали ей при ходьбе. В 1882 году она вышла замуж и вскоре забеременела. Когда врач осмотрел ее, он пришел к выводу, что муж имел дело исключительно с находящейся внутри ее тела сестрой-близнецом. Беременность была прервана, так как было установлено, что недоразвитая сестра-близнец не может родить ребенка.

Двуликие существа
В литературе описаны несколько случаев рождения людей с одной головой, на которой было два лица, три или четыре глаза и т. д. Такие существа называются Янусами по имени римского божества с двумя лицами.
Эдвард Мордаке был обладателем лиц на противоположных сторонах головы. Его затылок украшало лицо, которое само могло плакать, смеяться, независимо от воли своего хозяина, а глаза на этом лице автоматически следили за предметами, двигающимися в их поле зрения. Эдвард стыдился своей двуликости и в возрасте 33 лет покончил жизнь самоубийством.
Другим примером такой аномалии был Билл Дакс. У него было два лица, находящихся на одной стороне головы. У него было три глаза, два носа и очень широкие губы. Все это придавало ему ужасающий вид.

Одна голова на другой
Известны случаи, когда одна голова, меньшая, чем голова хозяина, но так же хорошо оформленная, буквально вырастала из первой. Типичный пример такой аномалии наблюдал английский анатом Хоум в 1791 году. Речь шла о родившемся в мае 1791 года индусском ребенке. Тело ребенка не имело каких-либо изъянов, но вторая голова, почти таких же размеров, как и первая, росла непосредственно из основной. Глаза обеих голов были самостоятельны, когда одна голова спала, вторая могла бодрствовать. В возрасте 5 лет после укуса кобры ребенок умер. Вскрытие показало, что оба мозга были до определенной степени соединены между собой. Скелет существа до сих пор находится в экспозиции музы Королевского Объединения Хирургов в Лондоне.
Другой аналогичный случай был описан в 1828 году хирургом Воттеном в бельгийском городе Льеже. Ребенок с двумя головами умер в младенческом возрасте.
В 1927 году тысячи американцев наблюдали Паскуала Пинона, мексиканца, который родился с дополнительной маленькой головой на лбу. Глаза паразита моргали и умели смотреть. Однако его уста, которые беспрерывно то открывались, то закрывались, не были в состоянии издавать звуки.

Паразитические существа
По-видимому, самыми интересными аномалиями, созданными природой, являются существа, состоящие из двух особей, из которых одна имеет нормальные размеры и нормальное строение, в то время как вторая часть – «некомплектная» и намного меньше по размерам. Это второе, в значительной мере деформированное тело, называют "паразитом", потому что оно целиком зависит от брата или сестры, который содержит его, кормит, поскольку он сам не способен ни к самостоятельному росту, ни к развитию.
Лазар Джон Баптиста Коллредо, родившийся в 1617 году, был обследован генуэзским лекарем Пинетом, который писал, что Лазар имел "младшего брата", выступающего из его грудной клетки, растущего, как и все такие паразиты, с такой же скоростью, как и его хозяин. Паразит имел только одну ногу, две руки и по три пальца на каждой ладони. Его уста были постоянно открыты, беспрерывно выделяя слюну. Он не переваривал никакой пищи, живя исключительно за счет тела сильного брата. Паразит не умел ни говорить, ни слушать, хотя выразительно вздыхал. Лазар очень беспокоился о его здоровье, понимая, что только от него зависит жизнь несчастного.
В некоторых случаях видны только голова и шея паразита.
В 1825 году, например, некто профессор Винслоу представил своим коллегам из берлинского Института Антропологии двенадцатилетнего мальчика с совершенно деформированной головой, выступающей из-под третьего ребра с левой стороны грудной клетки. Каждая из голов получила имя по крещению, а ученый заметил, что если хозяина - Иоганна - уколоть, то голова по имени Матиас тоже кричала.
Существовали примеры паразитических созданий, голова которых была скрыта в теле хозяина так, как будто меньший брат хотел спрятаться от окружающего мира. Так было в случае с Лалоо, рожденным в Индии в 1869 году. Его брат-паразит был прикреплен шеей к нижней части грудной клетки Лалоо. Скрюченное укороченное тело свисало, как фартук на животе мальчика и не подавало особых признаков жизни, хотя конечности изредка двигались.
Джан-Джакомо Либерра был награжден природой близнецом, растущим из его грудной клетки. Немецкий профессор Берденхаймер однажды просветил Либерра рентгеновскими лучами. Снимок выявил, что внутри тела Джакомо существует принадлежащая паразиту структура, напоминающая голову и находящаяся в правой половине грудной клетки хозяина.
И совсем недавно, летом 2002 года, американские врачи провели серию уникальных операций маленькому мальчику, у которого в животе имелся недоразвитый брат – сиамский близнец. В ходе операции пришлось удалить часть кишечника и печени. Операция длилась 16 часов и завершилась успешно. Хирурги надеются на полное выздоровление малыша.
Всего за 220 лет в медицине описано всего 76 подобных случаев.

Разделить неразделимое?
Первой успешной операцией, проведенной при таком виде сращений, считается разделение 8-дневных Каролины и Катерины Моутон в США в 1953 году. С тех пор в мире было произведено около 200 операций по разделению сиамских близнецов. В последние годы в связи с развитием информационных технологий случаи рождения и разделения сиамских близнецов быстро становятся известны общественности. Только за последние два года в мире были зафиксированы несколько таких случаев.
Конечно, часто операции по разделению сиамских близнецов оканчиваются неудачно, особенно в тех случаях, когда близнецы делят между собой одно сердце или соединены в области головы. Операции по разделению этого типа близнецов очень сложны, поскольку при разъединении сосудов черепа возможно развитие серьезных нарушений кровообращения. Благоприятным исход операции считается даже в том случае, если выживает хотя бы один из близнецов.
Примером неудачной операции, вызвавшей большой резонанс в прессе, служит разделение 29-летних сестер Ладан и Лали Биджани. Девушки пошли на огромный риск, согласившись на разделение. В ходе операции выяснилось, что кости черепа у сестер значительно прочнее, чем у других людей, а нервная ткань их соприкасающихся полушарий мозга сращена. Хирургическое вмешательство, продолжавшееся около трех суток, закончилась гибелью обеих сестер.
Но все же в последние годы появляется все больше сведений об успешно прошедших операциях. Стоимость таких операций превышает 1,5 миллиона долларов, но большинство из них выполняются на средства от добровольных пожертвований, да и врачи в высокоразвитых странах нередко выполняют операцию бесплатно. В проведении этих операций бывает задействовано до 100 человек различных специальностей, а длительность их составляет несколько суток.
Нередки ситуации, когда изначально ясно, что в случае успеха выживет только один близнец, и родителям нужно делать свой страшный выбор. Такие случаи, как правило, вызывают громкий общественный резонанс с вовлечением в полемику различных общественных организаций.
Так, например, было в мае 2000 года в Италии в случае с четырехмесячными сиамскими близнецами. Мать детей узнала о том, что ее близняшки "срослись" еще на пятом месяце беременности, но аборт сделать не захотела. По ее словам, к тому времени она слишком хорошо могла чувствовать, как двигаются ее девочки. У близнецов было лишь одно сердце, горло и одна печень на двоих, кроме того, они делили и часть кишечника. Когда стало понятно, что вместе девочки шансов выжить не имеют, решено было попытаться спасти хотя бы одну из них - ту, у которой, по мнению врачей, шансов было больше. . Известие о том, что одной из девочек придется пожертвовать, вызвало бурю протеста среди традиционно религиозных итальянцев. Один из хирургов даже отказался участвовать в операции.
Однако несколько видных фигур Католической церкви поддержали действия врачей, согласился с медиками и комитет по этике. Однако спасти Марту, более сильную близняшку, которой врачи хотели сохранить жизнь, не удалось даже ценой жизни ее сестры Мелагро. Уже в самом конце долгой и непростой операции, когда основной объем работы был выполнен, сердце выбранной для спасения близняшки остановилось.
Каждый случай рождения сиамских близнецов драматичен и уникален. Таинственность этого явления поражала умы людей во все времена в любой точке земного шара. И по сей день равнодушным этот загадочный феномен природы не оставляет никого.

Первые «сиамские» близнецы
Называть сросшихся близнецов сиамскими начали только в XIX веке благодаря ставшим в последствие очень популярными близнецам Чангу и Энгу («левый» и «правый» на тайском языке), родившимся в Таиланде в 1811 году. Тела близнецов были соединены в области грудины хрящевой связкой. Со временем эта связка растянулась и достигла длины примерно 10 см при ширине в 20 см, что давало братьям хоть некоторую «свободу».
Энг и Чанг очень быстро стали мировой сенсацией и объездили весь мир. Люди с удовольствием платили деньги только для того, чтобы взглянуть на них хоть одним глазком. Это позволило братьям добиться материального благополучия. В возрасте 44 лет они женились на двух сестрах 26  и 28 лет и оставили после себя многочисленное потомство (по разным данным от 19 до 22 здоровых детей).
В 1874 году Чанг заболел воспалением легких, которое приковало обоих братьев к постели. Несмотря на многочисленные лекарства, болезнь прогрессировала, и ночью 19 января Чанг умер. Энг пережил своего брата всего на 3 часа.

Причины
Ошибка природы, которая приводит к появлению сиамских близнецов, происходит на ранних этапах внутриутробного развития, когда под влиянием различных факторов нарушаются процессы деления яйцеклетки.
В последние годы некоторые исследователи стали выдвигать парадоксальную версию о том, что развитие сиамских близнецов происходит вследствие психологического заболевания. Исследования, проведенные на мартышках, показали, что 80 % особей, подвергавшихся на протяжении беременности непрерывному психотропному воздействию, принесли сиамских детенышей.

***
На 10 миллионов родов приходится один случай рождения сиамских близнецов.

***
В мае 1829 года у 32-летней женщины в городе Сасари на острове Сардиния родился монстр о двух головах. Головы соединялись с женским туловищем при помощи индивидуальных спинных хребтов, так что родители называли свое существо Рита-Кристина. Обе головы значительно расходились во вкусах: ели, спали и плакали в разное время.
Вскоре родители бросили ребенка на произвол судьбы, и тот замерз в неотапливаемой комнате. К счастью, медику удалось уговорить местные власти, намеревавшиеся сжечь тело, не делать этого. Произвели вскрытие трупа и увидели, что обе головы пользовались общим сердцем и желудком. Любопытный маленький скелет и по сей день выставлен в музее естественной истории Париже.

***
Самым безнадежным случаем сиамских близнецов являются ишеопаги – люди, соединенные в области подбрюшья. Общий таз придает им сходство с изображениями на игральных картах. На одном из эскизов Альбрехта Дюрера изображены такие существа, рожденные в 1512 году. Обычно такие создания живут не более недели.

Комментарии
оставить коментарий
оставить коментарий
Войти под своим именем, чтобы оставить комментарий как зарегистрированный пользователь
Оставить комментарий как Гость:
Ваше имя:*
Текст сообщения:*
отправить комментарий