Полезные ссылки
Здоровый интерес

Альбиносы - “люди ночи”

Человеку свойственна тяга ко всему необычному. Поэтому люди всегда проявляли повышенный интерес к такому удивительному природному явлению, коим являются белые слоны и олени, белые мыши и змеи, белые вороны и розовые кошки. Их считали обладателями магической или божественной силы.

 Что же касается людей, то появление белокожего индейца или светловолосого, белого негра  выглядит, по меньшей мере, странно. Такие люди всегда привлекали внимание окружающих к своей неординарной  внешности, которая неминуемо становится причиной множества домыслов и сплетен.
 
Альбиносы - кто они?
Один человек из 20 тысяч рождается с совершенно белыми волосами, ресницами и бровями, с розовой радужной оболочкой глаз и ярко-красными зрачками. Такая необычная врожденная аномалия называется альбинизмом, а люди страдающие ею – альбиносами, (с латинского «albus» - белый). Альбинизм – это генетически обусловленная патология, внешне проявляющаяся отсутствием окраски кожи, волос, радужных оболочек глаза. У альбиносов практически не вырабатывается так называемый коричневый пигмент – меланин, придающий свойственную той или иной расе или нации окраску кожных покровов, волос и глаз. Они в прямом смысле слова - белые люди. И любопытен тот факт, что альбиносы гораздо чаще рождаются в семьях чернокожих, индейцев и др. Например, у американских индейцев рождается один альбинос на 200, а в некоторых племенах даже на 40 новорожденных.
Если у человека отмечается недостаток красящего пигмента (частичный альбинизм), то у него могут быть светлые волосы и светло-голубые глаза. У негроидной расы частичный альбинизм проявляется пятнистой кожей. При абсолютном отсутствии меланина, просвечивающие кровеносные сосуды глазного яблока и глазного дна придают ярко-красный оттенок радужной оболочке и зрачку. Глаза у альбиносов чрезвычайно чувствительны к свету. Они вынуждены носить солнцезащитные очки, а в прошлые времена их даже называли «люди ночи», так как выходили они из своих темных комнат лишь с наступлением сумерек. Их необычайно светлая кожа тоже весьма чувствительна. Они легко получают солнечные ожоги и предрасположены к раковым заболеваниям кожи.

Несколько слов о генетике
 Альбинизм – это заболевание обусловленное аномалией на генетическом уровне. Ген «отвечающий» за это нарушение является рецессивным.  Это значит, что проявиться он может только тогда, когда человек унаследовал от обоих родителей ген альбинизма. Другими словами альбинос может родиться лишь у родителей носящих этот ген. Причем альбиносом может быть один из родителей, а второй – носитель гена (вероятность рождения ребенка альбиноса составляет – 50%) или оба родителя альбиносы (вероятность – 100%). Они также могут быть внешне обычными людьми, но при обязательном условии наличия  у обоих патологического гена (вероятность рождения больного наследника – 25%). Если хоть у одного из родителей отсутствует ген альбинизма, то дети рожденные от брака с носителем или альбиносом будут здоровы. Другой вопрос в том, что большинство из этих детей станут носителями гена и могут передавать его по наследству. Вообще носителей этого мутантного гена среди людей достаточно много – 1 носитель на 70 человек (в среднем на планете).

Почему альбиносы – белые?

 В основе недостатка или полного отсутствия в организме пигмента меланин лежат биохимические нарушения, развивающиеся под воздействием патологического гена, о котором мы рассказывали. Этот ген содержит ошибочную информацию относительно образования фермента необходимого нам для синтеза меланина. Меланин производится специальными клетками – меланоцитами из аминокислоты тирозина в результате ряда биохимических превращений. Главным участником этих реакций как раз и является фермент тирозиназа, который у альбиносов вырабатывается либо дефектным, либо малоактивным.
Кроме этого, фермент тирозиназа участвует в других немаловажных процессах – синтезе белков и других необходимых организму веществ. Образование  дефектного фермента приводит к нарушению  этих процессов с развитием соответствующих последствий. В частности, помимо внешних проявлений альбинизма, развиваются и некоторые нарушения обмена веществ, иммунной системы, деятельности жизненно важных органов организма. Поэтому в большинстве случаев альбиносы болезненны, качество и продолжительность их жизни относительно уступает людям с обычной окраской кожи.
Елена Антон


Похожие статьи
Комментарии
оставить коментарий
оставить коментарий
Войти под своим именем, чтобы оставить комментарий как зарегистрированный пользователь
Оставить комментарий как Гость:
Ваше имя:*
Текст сообщения:*
отправить комментарий